武汉晚报8月11日报道 8月2日上午,来自湖北钟祥的8岁女孩吕洛佳被送进了同济医院手术,准备接受右腿髋关节复位及关节囊、关节盖修复手术。
这是主刀的邵景范教授第二次为这个孩子手术。正常的髋关节复位手术,要在全身麻醉状态下进行,他知道此时正躺在手术台上的孩子天生不怕痛,因此从一开始,大夫们就没打算用全身麻醉。
先是用针在手术部位刺探,洛佳没有反应;再用柳叶刀的刀尖,进行更深更广泛的刺探,睁着一双大眼睛的洛佳还是像什么也没有感觉到一样。麻醉师往洛佳已开辟的静脉通道里推进了可以催眠的镇静剂。很快,洛佳睡着了。邵景范在她的右腿上划开一个口子,手术开始了……
天生不怕痛
髋关节脱位照样跑跑跳跳
洛佳的奶奶介绍,洛佳生下来时,比正常婴儿瘦小一些,但特别好动。会走路时,就没好好走,总是喜欢蹦蹦跳跳。3、4岁时,家人发现洛佳右小腿鼓出了一块,到医院一检查,发现是骨折过,骨头在没有复位的情况下自然长好了,形成畸形。什么时候骨折的,问她自己也不知道,她说她从来没有感觉到痛。
“这个孩子胆子大,总是爬上爬下,跳上跳下的,不晓得危险!”奶奶介绍,因为胆子大,洛佳身上总是有伤。家里人只得加强对她的看护。
7岁那年,洛佳上学了。怕她在学校受伤,奶奶天天全陪。早晨一路护送到学校,洛佳上课,奶奶就在教室外转悠,下了课就跟在洛佳身边,直到下一节课开始。放学了又形影不离地带回来。
因洛佳与常人有异,洛佳的父母去年给她生了个小妹妹,家里事情多了起来,奶奶才没有陪她去上学。但没过一个月,家里人发现洛佳走路总是将右边的屁股翘起,而且走路没有以前稳了。
2008年元月,洛佳被送到同济医院小儿外科。接诊的邵景范教授感到很是惊讶:经检查,洛佳右边的髋关节脱位很久了,要是常人,痛都会痛死,但洛佳除了走路有异样,一点感觉也没有,照样跑跑跳跳。邵教授第一次给洛佳做了髋关节复位手术,用了一点麻药。
今年7月28日,奶奶带洛佳再次找到邵教授时,邵教授又一次吃惊:洛佳还是右边髋关节脱位,但由于当时可能因高处往下跳在瞬间产生的暴力太大,髋关节向上耸了5厘米,并顶破了关节囊和关节盖。
与上次一样,洛佳这次也根本记不清自己是在哪一次跳跃的时候跳断了腿,因为她从来没有痛的感觉。奶奶也不知道心爱的孙女是什么时候受的伤,只是发现她又像上次那样翘着屁股走路。
“无痛症”
1992年至今全世界只有28例报道
邵景范教授介绍,人类受到伤害、遇到危险都会产生疼痛,疼痛是人类一种最基本的预警和保护功能。但小洛佳却没有这种功能,因为没有痛觉,所以才胆子大;因为胆子大,所以危险频出。
为什么小洛佳不能感觉到痛?邵景范教授介绍,疼痛从受伤的部位最终到达到大脑,需要神经传导。人体神经就像一节节香肠,信号一节节地传导过去。但如果神经结构不完整,传导就无法完全。小洛佳的问题出在神经鞘膜上,因为染色体基因的一个点位发生了突变,她的神经鞘膜出了问题,无法将疼痛的信号传递到大脑,所以感觉不到疼痛。
邵教授查找大量医学文献资料,发现从1992年至今,像小洛佳这样这称为“无痛症”的病例,全世界范围内共有28例报道。除了感受不到疼痛,这些病人还伴随着其他一些并发症。
不怕痛还不出汗
热天靠泡热水澡降温
“这个孩子,从生下来到现在,没有出过一颗汗。”洛佳奶奶说。邵景范教授解释,无汗症是无痛症的一种并发症,问题的症结还是出在神经上。这种无汗症病人,汗腺是正常的,但是控制汗腺的神经却不能正常工作。
“因为怕热,孩子今年暑期的期末考试没有考。”洛佳的奶奶介绍,因天热无法参加考试的洛佳,在家就靠泡热水澡来降温,这个方法是家人自己摸索出来的。
因为不能像正常人一样通过排汗降温,洛佳很怕热,体温一高就受不了。在热水里泡个十几二十分钟,体温降下来,就舒服了。因此每个夏天,洛佳就在温水盆里爬进爬出。过去家里总是摆满了灌满开水的热水瓶,2005年,靠种地为生的吕家专门为她装了个太阳能热水器,现在她泡起来方便多了。
从小爱咬指甲
表现出可能的自残倾向
记者6日在同济医院小儿外科见到洛佳时,是她接受髋关节复位手术的第二天。与她一起手术的孩子还因手术伤口的疼痛哼哼唧唧,她却闹着要下床玩。趁人不注意,将手指甲放到嘴里咬。
洛佳比同龄孩子瘦小,手指头都被咬得剩下一点点。“从小爱咬指甲,她妈妈打她也没有用。”洛佳的爸爸无奈地说。
“对洛佳而言,咬指甲很可能是一种自残倾向,自残倾向也是无痛症的一种并发症,有时会很严重。”邵教授提醒孩子的奶奶和爸爸,对于无痛症的孩子,打是没有作用的,关键是要看护好她,让她别因危险行动受伤和自残。(文/记者 田巧萍)(本文来源:汉网-武汉晚报)
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